Coleta: - Jejum recomendado, porém não obrigatório.
- Coletar sangue total sem anticoagulante em 1 tubo Soro-Gel ou com Ativador de Coágulo.
- Aguardar 30 minutos e centrifugar a amostra.
- Enviar no mínimo 1,0 mL de soro congelado.
- Para solicitações de curva de 17-hidroxi pregnenolona após administração de ACTH sintético (cortrosina simples), cadastrar cada tempo em uma ordem de serviço (OS) diferente.
Código SUS:
Código CBHPM: 4.03.05.09-0
Interpretação
A 17 hidroxipregnenolona é gerada a partir da pregnenolona por ação da enzima 17-alfa-hidroxilase. Posteriormente, dá origem à 17 hidroxiprogesterona sob a ação da enzima 3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase e à dehidroepiandrosterona (DHEA), sob a ação da 17-alfa-hidroxilase. Na hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência da 3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase ocorre desvio da síntese de esteroides para a via androgênica com sinais de virilização e 17 hidroxipregnenolona elevada. Este defeito enzimático também pode ser observado em casos de tumores virilizantes das suprarrenais. Por outro lado, na deficiência da enzima 17-alfa-hidroxilase ocorre síntese inadequada da 17 hidroxipregnenolona, cortisol e esteroides sexuais, com secreção de grandes quantidades de corticosterona, desoxicorticosterona e DOC, com infantilismo sexual, hipertensão, hipocalemia e alcalose e a 17 hidroxipregnenolona é baixa.
Indicações: Indicada para aavaliação de algumas formas pouco frequentes de HAC:3-beta-hidroxiesteróide desidrogenase e 17-alfa-hidroxilase.
Interpretação clínica: 17 hidroxipregnenolona elevada sugere defeito da 3-beta-hidroxiesteróide dehidrogenase. 17 hidroxipregnenolona baixa pode ocorrer na deficiência da enzima 17-alfa-hidroxilase.
Sugestão de leitura complementar:
Lin-Su K, Nimkarn S, New MI. Congenital adrenal hyperplasia in adolescents: Diagnosis and management. Ann New York Acad Sci 2010; 1135: 95-8.
Miller WL, Auchus RJ. The Molecular Biology, Biochemistry, and Physiology of Human Steroidogenesis and Its Disorders. Endocrine Reviews 2011; 32: 81-151
Referência
Idade Meninos (ng/mL) Meninas(ng/mL)
*< 12 meses: 0,14 - 7,66 0,62 - 8,28
*1 - 5 anos: 0,12 - 1,03 0,10 - 0,47
7 - 9 anos: inferior a 1,87 inferior a 2,12
10 - 11 anos: inferior a 3,87 inferior a 3,20
12 - 13 anos: inferior a 3,62 inferior a 3,62
14 - 15 anos: 0,32 - 4,28 0,28 - 4,22
16 - 17 anos: 0,31 - 4,78 0,25 - 4,90
Homens: 0,36 - 4,09
Mulheres: inferior a 2,08
*Lashansky G et al., 1991 (Lashansky G et al.Nor-
mative Data for Adrenal Steroidogenesis in a
Healthy Pediatric Population: Age- and Sex-Related
Changes after Adrenocorticotropin Stimulation.The
Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism
1991, 73:3.
Kushnir M et al., 2001 (Kushnir MM, Rockwood AL,
Roberts WL, et al: Development and performance
evaluation of a tandem mass spectrometry assay for
4 adrenal steroids.Clin Chem2006;52(8):1559-1567).
* Fonte: Referência Bibliográfica
ATENÇÃO:Alteração de valor de referência a partir
de 29/08/2016.
Valor d
Última alteração realizada em 20/10/2016 11:41:10